مرض كاواساكي

ما هو مرض كاواساكي  (kawasaki disease)

مرض كاواساكي أو مرض كاوازاكي هو التهاب لأوعية القلب حيث يمس خاصة الشريان التاجي. يصيب هذا المرض بالخصوص الطفل الرضيع والطفل الصغير، وفي حالة غياب التشخيص والعلاج المبكر، يمكن ان يؤدي هذا المرض إلى مضاعفات أساسا على مستوى القلب والأوعية الدموية التاجية.

نبذة تاريخية حول هذا المرض :

في يناير 1961، قام الدكتور توميساكو كاواساكي Tomisaku Kawasaki، طبيب أطفال ياباني في مستشفى الصليب الأحمر بطوكيو بمعاينة أول حالة إصابة بمرض في طفل يبلغ من العمر أربع سنوات وثلاثة أشهر حيث كان هذا الطفل يعاني من حمى واعراض جلدية.

وفي عام 1965، أجرى الدكتور نوبورو تاناكا  Noboru Tanaka تشريح لطفل  توفي فجأة كان متأثرا بنفس الاعراض السابقة،وقد أظهر التشريح ان سبب وفاة الطفل راجع الى تجلط الدم على مستوى الشريان التاجي.

في عام 1967، قام الدكتور كاواساكي بوصف حالة 50 رضيعًا وصغارا، والتي أطلق عليها اسم متلازمة الغدة المخاطية الجلدية M.C.L.S.: Mucocutaneous Lymph-Node Syndrome

في ذلك الوقت، اعتقد كاواساكي أنه عبارة عن مرض عادي بدون خطورة، ولم يكن يتصور انه سيتم اعتباره السبب الأكثر شيوعا لإصابة الأطفال بأمراض القلب المكتسبة.

في عام 1970، وبتمويل من الحكومة اليابانية، تم إنشاء لجنة البحوث حول هذه المتلازمة (لجنة أبحاث MCLS اليابانية التي أطلقت أول دراسة وبائية وطنية، وفي عام 1976، اعتبرت هذه اللجنة أن المعلومات التي تم جمعها كانت كافية لقبول “متلازمة الغدة المخاطية الجلدية” وعلاقتها بالمضاعفات على مستوى القلب والأوعية الدموية التاجية حيث أطلقت عليها اسم “مرض كاواساكي”.

أسباب مرض كاواساكي :

سبب الإصابة بمتلازمة الغدة المخاطية الجلدية غير معروف حاليا، على الرغم من أنه تم تطوير عدة فرضيات التي تشير أن الإصابة بمرض كاوازاكي يعود الى ردة فعل مناعية غير طبيعية أو الى عدوى لدى طفل مهيأ وراثياً.

توجد جينات مهيئة لدى الأطفال المصابين بمرض كاوازاكي ، والتي من شأنها أن تفسر انتشار المرض في آسيا (اليابان).

هل مرض كاواساكي معدي :

ليس معديًا ولا ينتقل من طفل إلى آخر. حتى الآن، لا توجد اي وسيلة معروفة للوقاية.

أعراض مرض كاواساكي :

وتنقسم الأعراض السريرية إلى: 6 أعراض رئيسية تحدد معايير التشخيص، أعراض ثانوية لا تقع داخل التعريف الكلاسيكي لهذا المرض

الأعراض الرئيسية هي :

1- الحمى :

تستمر الحمى لمدة خمسة أيام على الأقل ولا تستجيب لمضادات الحمى أو المضادات الحيوية حيث تتراوح بين 38 درجة مئوية إلى 40 درجة مئوية، في غياب العلاج المناسب، تستمر الحمى في المتوسط لمدة 11 يومًا ولكن يمكن أن تستمر لمدة ثلاثة إلى أربعة أسابيع أو أكثر. مع العلاج المناسب، عادة ما تزول الحمى في غضون يومين.

2- إصابة أطراف الجسم :

هذه الإصابة تكون مميزة بهذا المرض وتظهر غالبا بعد خمسة أيام من بداية الأعراض، حيث يظهر احمرار الجلد على مستوى ظاهر وباطن اليدين والقدمين، في وقت لاحق، بعد أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع من بداية الحمى يظهر توصيف مميز للغاية: حيث يحدث تمزق للجلد على شكل قطع كبيرة ويبدأ على مستوى جميع أنحاء الأظافر.

ثم من شهر إلى شهرين بعد ظهور الحمى، قد يكون هناك ضهور خطوط عرضية مميزة جدا، في الأظافر.

3- الطفح الجلدي :

يظهر الطفح عادة خلال خمسة أيام من ظهور الحمى؛ ويستمر عامة لمدة أسبوع ولكن يمكن أن يبقى لفترة أطول، حيث يكون واسع الانتشار ويؤثر على الأطراف والجذع.

 إن ظهور هذا الطفح الجلدي في العجان في الأيام الثلاثة أو الأربعة الأولى يساعد على التشخيص المبكر لمرض كاواساكي.

4- التهاب ملتحمة العين (conjunctivitis) :

يمس هذا الالتهاب كلتا العينين حيث لا يحتوي على القيح، ويكون غالبا غير مؤلم وليس مصحوبا بالحساسية اتجاه الضوء.

5- تغييرات عن مستوى الفم والبلعوم :

 التهاب الشفتين : حيث تكون الشفاه جافة متشققة ويمكن أن تنزف عند ملامستها.

احتقان الغشاء المخاطي للفم (التهاب الفم) والبلعوم.

بروز براعم الذوق على مستوى اللسان مع إعطاء مظهر لسان التوت. 

6- إصابة الغدد العنقية :

وهو الأقل تكرارا من بين الأعراض الرئيسية، حيث يظهر انتفاخ على مستوى العنق (قطر أكبر من 1.5 سم)، غالبًا ما تكون أحادية الجانب، متوترة، صلبة، مؤلمة والتي سوف تتطور نحو التراجع في غضون أيام قليلة.

الأعراض الثانوية :

من بين الاعراض التي يمكن مصادفتها في مرض كاواساكي نذكر:

الأعراض الهضمية والكبدية :

تكون متكررة إلى حد ما؛ من بينها الإسهال والقيء وآلام البطن أو الكبد.

المظاهر العصبية السحائية :

اضطرابات الوعي والاضطرابات السلوكية متكررة مثل اللامبالاة أو التعصب

المظاهر العينية :

بالإضافة إلى التهاب الملتحمة، تم وصف حالات التهاب القزحية, التهاب القرنية السطحي, تعتيم زجاجي ،الورم الحليمي ، نقص تروية الشبكية ، وانسداد الأوعية الدموية على مستوى العين.

انتفاخ (مؤلم في بعض الأحيان) في اليدين والقدمين

إصابة القلب :

في المرحلة الحادة (الأيام العشرة الأولى)، قد يمكن ان يكون فيها إصابة على مستوى التامور، عضلة القلب (شائعة جدا، بدون نخر عضلة القلب)، الشغاف (مع تمدد معتدل لجذر الأبهر) أو الصمام (خاصة القصور التاجي التراجعي في نصف الحالات).

عند التسمع قد يتم الكشف عن عدم انتظام دقات القلب، أو كتم أصوات القلب أو ضجيج بالفرس.

قد يظهر تخطيط القلب الكهربائي (ECG) إيقاعًا غير طبيعي والتوصيل، ولا سيما كتلة الأذيني البطيني من الدرجة الأولى (AVB).

إصابة الشريان التاجي :

 هو أكثر المضاعفات شيوعا لمرض كاواساكي. وهي عبارة عن تمدد الأوعية الدموية التاجية التي تنشأ عادة بعد عشرة إلى 30 يومًا من ظهور الأعراض الا انه قد تم الكشف عن تمدد الأوعية الدموية التاجية بعد ثلاثة أيام فقط من ظهور المرض.

لذا فإن التصوير القلبي هو عنصر أساسي في تقييم حالة المرضى الذين يشتبه فيم هذا المرض. من المرجح أن يؤول تمدد الأوعية الدموية للانحدار إذا تم علاجه، ولكن قد يؤدي أيضا للجلطات، احتشاء، تمزق، واعتلال عضلة القلب الإقفاري، أو الموت المفاجئ، وعلى المدى الطويل الى بعض أمراض القلب والأوعية الدموية للمريض الشاب.

الموجات فوق الصوتية ثنائية الأبعاد هي التقنية المفضلة سوآءا للتشخيص او للمراقبة، بسبب طبيعتها غير الغازية ، وحساسيتها العالية (100٪) وخصوصيتها (96٪) للكشف عن تمدد الأوعية الدموية على مستوى جذوع الشريان التاجي القريبة.

في حالة عدم وجود مضاعفات، يجب إجراء تخطيط صدى القلب عند التشخيص، ثم بعد ذلك بأسبوعين، وأخيرًا بعد ستة إلى ثمانية أسابيع من بداية المرض. ومن جهة اخرى، هناك حاجة إلى المزيد من الاختبارات المتكررة لمتابعة الحالات عالية الخطورة.

الاضطرابات البيولوجية :

الاضطرابات البيولوجية أثناء مرض كاواساكي مميزة. ومع ذلك لا يوجد اي علامة بيولوجية محددة للمرض.

في المرحلة الحادة، عادة ما يكون هناك زيادة عدد الكريات البيضاء مع غلبة العدلات. حوالي 50 ٪ من المرضى لديهم عدد كريات الدم البيضاء > 15000 / مم³. قلة الكريات البيضاء تكون نادرة.

يمكن أن يظهر فقر الدم المعياري المعتاد، وخاصة إذا استمرت المتلازمة الالتهابية لوقت طويل.

زيادة في معدل ترسيب كريات الدم الحمراء (rythrocyte sedimentation rate ESR) وفي البروتين المُتفاعل C ( C Reactive Protein CRP ) ثابت تقريبًا ، ويمكن أن يستغرق ما يصل إلى عشرة أسابيع للعودة إلى المستويات الطبيعية.

ارتفاع في عدد الصفيحات الدموية في المرحلة المتأخرة (الأسبوع الثاني او الثالث) من المرض دليل تشخيصي للمرض، لكن غيابه لا يستبعد تشخيص مرض كاوازاكي.

يلاحظ اضطراب كبير في توازن الدهون في المرحلة الحادة من المرض، مع انخفاض الكوليسترول الكلي والكوليسترول الجيد أو الحميد (HDL).

تتمثل الاضطرابات في توازن الكبد أساسا في ارتفاع نسبة ترانساميناس وجاما غلوتاميل ترانسفيراز (gGT).

يمكن ملاحظة نقص بوتاسيوم الدم ويبدو أنه يمثل خطرًا متزايدًا للضرر التاجي.

تشخيص مرض كاواساكي :

نظرا لعدم وجود اي علامات بيولوجية محددة، يبقى تشخيص مرض كاواساكي سريريًا ويستند إلى المعايير الكلاسيكية التي تم وصفها سابقا.

يتم الاحتفاظ بالتشخيص إذا كان هناك على الأقل خمسة أعراض الرئيسية من أصل الستة.

 ومع ذلك، يمكن إجراء التشخيص في مريض يعاني من أربع علامات فقط، مرتبطة مع توسيع أو تمدد الأوعية الدموية في الشريان التاجي.

يمكن للعديد من الحالات الطبية أن تحاكي مرض كاواساكي وقد يكون من الصعب احاطتها.

مثل الالتهابات الفيروسية (الحصبة، الفيروسات الغدية، فيروس إبستين بار (EBV) والفيروس المعوي)، الحمى القرمزية، متلازمة المكورات العنقودية الجلدية.

كيفية علاج مرض كاواساكي :

1- العلاج الأولي

الغلوبولين المناعي (Immunoglobulin – IG):

أظهرت التجارب أن إعطاء جرعة واحدة من 2 غ / كغ من الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) ، بعد خمسة إلى عشرة أيام من البداية المرض ، يزيل الحمى في 85-90 ٪ من الحالات في غضون 36 ساعة ويقلل بشكل كبير من خطر تمدد الأوعية الدموية في الشريان التاجي.

يجب أن يبدأ هذا العلاج في غضون الأيام العشرة الأولى، وإذا امكن ، خلال الأيام السبعة الأولى من المرض.

1- الأسبرين :

يتم وصفه نظرا لخصائصه المضادة للالتهابات والمضادة للجلطات.

خلال المرحلة الحادة من المرض، يتم إعطاء الأسبرين بجرعات مضادة للالتهابات (80 إلى 100 مغ/كغ/ يوم على أربع جرعات) مصاحبة للغلوبولين المناعي